TEMPO.CO, Jakarta - Salah satu kondisi yang menyebabkan kebutaan dan tuli pada seseorang individu adalah Sindrom Usher. Kondisi ini disebabkan oleh kelangkaan genetik Yang dibawa oleh masing masing orang tua.

Baca: Gangguan Pendengaran Ancam Musisi, Ini Kisah Vokalis Sugar Ray

“Di Inggris ada sekitar 250 ribu orang terdeteksi memiliki sindrom ini dan lebih dari 9 ribu orang mengalami tuli buta,” ujar Pendiri Organisasi Internasional, Deaf Blind International (DBI), Emma Boswell, saat berbicara di acara seminar Tuli buta, di gedung A kementerian pendidikan dan kebudayaan, Kamis 4 April 2019.

Menurut Ema, yang juga seorang penyandang tuli buta, individu yang hidup dengan sindrom Usher terbagi menjadi tiga kelompok. Kelompok pertama, adalah kelompok yang mengalami ketulian dan kebutaan sejak dilahirkan. Pada kelompok ini, orang orang dengan sindrom Usher tidak memiliki fungsi vestibular atau Syaraf bi rumah siput yang tidak dapat menerima rangsang bunyi. Sedangkan kebutaannya, disebabkan oleh kondisi genetis yang disebut Retinitis Pigmentosa (RP). “Cara mereka berkomunikasi biasanya menggunakan bahasa isyarat Inggris murni, karena masih ada sedikit penglihatan,” ujar Emma melalui penerjemahnya Ricard Law.

Kelompok sindrom Usher yang kedua adalah individu dengan fungsi pendengaran yang masih ada dan penglihatan yang masih ada. Namun secara perlahan mengalami penurunan, di umur yang masih sangat belia dan remaja. Biasanya, individu di kelompok kedua ini masih memiliki tingkat pendengaran yang lebih jelas (moderate hearing loss) dengan tingkat kebutaan yang masih dapat melihat meski samar dan tertutup bintik bintik.

“Bila divisualisasikan, pandangan mata orang dengan RP seperti kaca mobil yang terciprat air kotor namun tidak ada wipper yang dapat membersikan, terkadang juga ada yang seperti obyek terbang yang menutupi mata, terutama di tempat gelap,” ujar Emma.

Sedangkan kelompok ketiga, adalah individu dengan sindrom Usher yang mengalami kebutaan dan ketulian di usia yang sudah dewasa. Namun, kondisi ini sangat jarang terjadi, kecuali disebabkan oleh de penurunan fungsi sel syaraf. Sindrom ini biasanya muncul pada usia pertengahan yang masih produktif. Angka kejadian tuli buta di kelompok ini sangat kecil, yaitu sekitar 2 per seribu kasus.

Hingga saat ini, belum ada terapi yang dapat mengobati Retinitis pigmentosa, namun sebagian penyandang Sindrom Usher Ada yang sudah menggunakan implan Koklea, sehingga sebagian dapat menangkap sedikit suara dan berkomunikasi melalui pembacaan gerak bibir. “Mereka akhirnya juga ada yang dapat berbicara,” ujar Emma.

Baca: Penyandang Disabilitas Buta - Tuli Bisa Mandiri dengan Sosok Ini

Karena bersifat genetis, sindrom Usher dapat muncul sewaktu waktu. Tidak langsung menurun kepada keturunan terdekat, melainkan di garis keturunan yang cukup jauh. Lantaran banyak pihak yang tidak menyadari dalam dirinya membawa gen sindrom Usher, perlu diadakan advokasi dan pendirian lembaga yang dapat mengakomodasi kepentingan para penyandang tuli buta ini. Salah satunya, cara berkomunikasi yang jauh berbeda dengan insan tuli ataupun tunanetra pada umumnya.